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    肺淋巴管平滑肌瘤病临床报道并文献分析

    周建华  
    【摘要】:目的提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识。方法对2002年收治的3例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献复习。结果PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,临床表现为反复发作性自发性气胸、活动后呼吸困难和血痰等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,动脉血气分析示低氧血症。胸部X线表现为肺弥漫分布的网状影,高分辨CT(HRCT)示两肺弥漫性分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生。结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、血痰、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥漫囊状改变,临床上应想到PLAM可能。PLAM预后差,目前无有效治疗方法。

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